На заседании дискуссионного андрологического клуба по теме «Гипогонадизм» д.м.н., уролог, андролог Игорь Владимирович Виноградов рассказал о возможных причинах мужского гипогонадизма, а также подходах к решению проблемы инфертильности у пациентов.
И.В. Виноградов
Д.м.н., профессор, научный руководитель Научно-практического
центра репродуктивной и регенеративной медицины. Председатель
МОО «Лига специалистов мужской репродукции» (г. Москва)
Как напомнил Игорь Владимирович, гипогонадизм — это синдром, сопровождающийся недостаточностью функций половых желез и нарушением синтеза половых гормонов. Он делится на первичный и вторичный, гипогонадотропный, гипергонадотропный и нормогонадотропный, а также может быть врожденным и приобретенным
Среди хромосомных нарушений наиболее распространен синдром Клайнфельтера, имеющий более 10 видов кариотипа. При нем типичны евнухоидизм и гинекомастия, яички всегда значительно уменьшены, уровни ФСГ и ЛГ повышены, а общего тестостерона — снижен, СД от азооспермии до олигозооспермии. Также встречается синдром Нунан, при котором характерны маленький рост и ластовидная шея. ФСГ и ЛГ повышены, общий тестостерон снижен, яички нормального размера или уменьшены, СД от азооспермии до олигозооспермии. При синдроме Штейнерта, также известном как миотиническая дистрофия, наблюдаются миотиния, катаракта, аритмия, нарушенная толерантность к глюкозе, иногда — умственная отсталость. ФСГ и ЛГ обычно повышены, а общий тестостерон снижен, яички в норме или уменьшены, СД от азооспермии до олигозооспермии. При билатеральной анорхии отмечаются отсутствие яичек и ожирение. Уровень ФСГ повышен, ЛГ снижен, общий тестостерон снижен. Также в клинической практике может встречаться синдром Дель Кастильо (СКС). При нем обычно нет соматической патологии, в гистологии — аплазия канальцев 120–200 мкм, наблюдаются коллагеновые волокна в стенке канальцев. ФСГ выше нормы, ЛГ в норме или снижен, общий тестостерон снижен, яички в норме или уменьшены, характерна азооспермия.
Помимо этого, выделяется ряд нарушений синтеза тестостерона в яичках, которые врачи-урологи редко в состоянии дифференцировать. В частности, это недостаточность 20,22-десмолазы, при которой ФСГ и ЛГ в норме или повышены, а общий тестостерон снижен, яички уменьшены, СД от азооспермии до олигозооспермии. Также возможна недостаточность 3b-гидроксистероид-дегидрогеназы: ФСГ и ЛГ повышены, общий тестостерон снижен, яички уменьшены, СД азооспермия. При недостаточности 17а-гидроксилазы ФСГ и ЛГ в норме или выше, общий тестостерон снижен, яички уменьшены, СД от азооспермии до олигозооспермии. Наконец, при недостаточности 17b-гидроксистероид-дегидрогеназы ФСГ и ЛГ повышены, общений тестостерон снижен, яички уменьшены, СД азооспермия. Для всех этих состояний характерны неполная вирилизация и мужской псевдогермафродитизм. Помимо этого, возможна агенезия клеток Лейдига, при которой наблюдается лишь неполная вирилизация, ФСГ и ЛГ выше нормы, общий тестостерон снижен, яички уменьшены, СД азооспермия. Такие пациенты, как и больные с нарушением действия андрогенов, обычно с детского возраста попадают к врачам-эндокринологам. То же самое относится к избыточной секреции гормонов надпочечников.
Выделяется ряд методов восполнения андрогенного дефицита:
- свободная пересадка тканей и органов ГГГ-системы;
- внутримышечное, пероральное или трансдермальное введение синтетических гормонов;
- миллипоровы камеры;
- пересадка аллогенного яичка, гипофиза, гипоталамуса;
- депонирование экзогенных гормонов в иммунопривилегированные зоны;
- пересадка аллогенных и ксеногенных гормонпродуцирующих клеток ГГГ-системы в иммунопривилегированные зоны;
- депонирование экзогенных гормонов в буферной среде.
Некоторые из этих методов, впрочем, устарели или запрещены законодательно. Также Игорь Владимирович отметил, что, с его точки зрения, иногда не стоит стремиться к как можно более раннему началу заместительной гормональной терапии у пациента, а вместо этого подождать и оценить сперматогенез.
Кроме этого, выделяется ряд негенетических форм первичного гипогонадизма. Это отсутствие яичек, идиопатическая тестикулярная атрофия, опухоли, орхит, вторичная тестикулярная дисфункция (на фоне приема медикаментов или воздействия токсинов, а также ряда системных заболеваний и варикоцеле), неопущение и эктопия яичек. В ряде этих случаев пациентам возможно помочь стать отцами, в некоторых — нет.
Как подчеркнул Игорь Владимирович, сегодня отсутствует преемственность относительно пациентов с неопущением яичка или орхитом между специалистами: детским урологом-андрологом, эндокринологом, медицинским генетиком, детским хирургом и педиатром. С возрастом это может привести к невосполнимым потерям в плане фертильности без своевременной оценки сперматогенеза. То же самое касается вторичной тестикулярной дисфункции.
Для сохранения фертильности пациент, столкнувшийся с такими нарушениями в детстве, должен проходить обязательный чек-ап в 18 лет. В него входят спермограмма, МАР-тест, консультация андролога и программы профилактики инфертильности. В случае присутствия каких-либо рисков стоит задуматься о криоконсервации сперматозоидов.
Стоит отметить, что показания к криоконсервации делятся на абсолютные и относительные. К абсолютным относятся:
- онкологические процессы любой локализации;
- сахарный диабет 1 и 2 типа;
- монорхизм любой этиологии;
- крипторхизм в анамнезе;
- ИППП в анамнезе: сифилис, гонорея, хламидиоз;
- воздействие ионизирующих излучений;
- профессиональные интоксикации;
- синдром Клайнфельтера, делеции AZF-фокуса Y-хромосомы (при наличии сперматозоидов в эякуляте);
- вазэктомия;
- патологии гипоталамо-гипофизарной зоны, надпочечников, щитовидной железы.
В число относительных показаний входят:
- профессии, связанные с высоким риском травм органов половой системы;
- низкое качество эякулята у пациентов старше 35 лет;
- орхиты и эпидидимиты в анамнезе;
- наличие варикоцеле при отказе от операции;
- гидроцеле, кисты придатков яичек, кисты яичек;
- ДГПЖ, операции, связанные с риском повреждения тазовых нервов;
- алиментарная недостаточность при ИМТ менее 18, ожирение при ИМТ выше 30;
- возможность использования в программах ВРТ при отсутствии партнера.
Наконец, как подчеркнул Игорь Владимирович, сегодня в России по-прежнему необходим ряд организационных мероприятий, среди которых создание законодательной базы в этой области (в частности, относительно криоконсервации), составление клинических рекомендаций по профилактике инфертильности у мужчин, а также создание и ведение национального регистра пациентов, страдающих бесплодием.
Материал подготовила Шадеркина В.А.
Видео можно посмотреть на Uro.TV